神经管畸形

浏览次数:603次    2015年12月23日    文章来源:时时医    

       神经管畸形,又称神经管缺陷,是一种严重的畸形疾病,孕妇妊娠期的多种不当行为都可导致新生儿神经管畸形。在我国,神经管畸形患儿的发病率为新生儿的千分之三。关于神经管畸形的致病因素、症状、预防、治疗等相关知识,我们请北京军区总医院附属八一脑科医院修波教授来为我们一一介绍。

       时小医:修教授,首先能请您为大家介绍一下神经管畸形的相关情况吗?

       修波教授:神经管畸形是一种先天性的疾病,是由于孕妇在怀孕的第三到四周期间内,胚胎由于病毒感染、缺乏叶酸、有害环境、不良药物等因素而导致发育出现异常甚至停止,作为神经发育的关键阶段,此时出现异常就会导致胎儿出现神经管畸形。

       时小医:神经管畸形的致病因素有哪些?

       修波教授:诱发胎儿出现神经管畸形的因素有很多。其中,临床上最常见的是由于缺乏叶酸而导致胎儿神经管畸形。有研究报告指出:补充叶酸能够将神经管畸形的发病率降低80%;其次是病毒感染,这其中最常见的是流感病毒感染;另外,还有环境的危害,如家庭装修中的甲醛等;还有一种因素也是不可忽视的,就是孕妇服用药物不当,临床上也有少量因此而导致胎儿神经管畸形的病例。

       时小医:哪些症状可能预示着新生儿存在神经管畸形?

       修波教授:神经管畸形患者的症状根据患者具体情况的不同所表现的症状也不尽相同。当患者症状为显性时,一般在25周以后就能通过B超观察到,如患者可能出现脊柱、颅骨裂开或者腰骶部位鼓包,甚至局部长毛、色素沉着、皮肤有凹等病变属于显性裂。而有的患者症状为隐性,在出生之后,虽然皮肤外观看不到病变,但是专业的医生通过长时间的经验积累能够判断出是否存在病变,特别是孩子出现便秘,大便干、间隔时间长、尿频、尿无力、尿量少、尿潴留等症状时,极有可能存在神经管的畸形,需要引起家长及医生的注意。

       时小医:一般对于神经管畸形如何治疗?

       修波教授:由于神经坏死是不能复活再生、不可逆转的,所以神经管畸形的治疗一定要尽可能早,并且越早越好,在无症状时期就要治疗,一旦出现尿无力、尿潴留甚至尿失禁症状,则难以逆转。国外有研究认为,最佳治疗时间应该是在胚胎期,但由于其风险较大,因此在学界存在争议;国内普遍认为,新生儿只要诊断明确,就应该立即手术,但是如果症状为隐形时,治疗就难以展开了。在神经管畸形的治疗中,手术是唯一有效的治疗方式。具体而言,神经管畸形是脂肪长到了脊髓神经里,要治疗只能将脊髓神经里的脂肪剃掉,并且还不能影响神经。对于孩子来说,随着身体的成长病情会逐渐加重,如果延误可能会瘫痪。所以要尽早到正规专科医生进行手术治疗。

       时小医:贵科在神经管畸形治疗中有何特色及优势?

      修波教授:在神经管畸形的手术治疗中,有几个保证手术成功的前提条件:第一,医生要有丰富的经验,有脊髓、腰椎间盘、肿瘤、解剖手术的经验;第二,必须有高超的显微手术技巧,把脊髓栓系完全的松解,神经彻底的游离;第三,神经术中监测。我科室在长年的发展中积累了丰富的经验,具体的优势如下:第一,丰富的手术经验,全世界做相关手术最多的科室;第二,新锐的理念,在国内率先提出来要完全松解,彻底游离神经。第三,最先进的设备,我科室的神经外科显微镜为现今最为先进的设备之一;第四,全程的检测,我科室在进行相关手术时,会有专门的人员进行术前、术中、术后的监测。

       时小医:神经管畸形能否预防,又该如何预防?

       修波教授:由于神经管畸形是在胎儿发育到三到四周时由于种种原因而出现的病变,所以孕妇发现自己怀孕的时候其实已经胎儿已经患病,所以预防较难。目前,普遍认为最重要的就是注意叶酸的补充,建议有怀孕计划的女性在孕前3个月开始服用叶酸(每天0.4mg),同时注意在怀孕头一个月,应该避免感冒,避免接触有毒物质。

       时小医:神经管畸形在预后又有哪些注意事项?

       修波教授:一般治疗的疗效主要取决于畸形的轻重和治疗前的神经功能状况,神经管畸形手术作为预防性手术,主要目的是预防神经损害加重,所以患者的预后情况主要取决于治疗前神经功能状态及治疗的时机的早晚。治疗越早,效果越好。如果在无症状期就手术,大多数都可以治愈的;对于有症状期的手术治疗,少部分是可以治愈或改善的,多数只能是维持现状;但是如果不治疗,尤其对于生长发育期间的孩子会导致病情的加速发展。

       时小医:对于孕期妇女您有哪些建议?

       修波教授:对于孕期妇女而言,最重要的就是预防,具体的方法上面我们已经提过。如果发现自己的孩子不幸患病,对于准妈妈和妈妈们而言,最重要的就是抓紧时间治疗,由于任何先天性结构性的畸形,只有手术才可以矫正,在此提醒家长,不要盲目相信药物治疗等方式。

       除此之外,准妈妈及妈妈们切记,在发现孩子可能患有神经管畸形后,在治疗时科室的选择上,建议选择专业的神经外科,特别是脊柱神经外科。因为在神经管畸形的手术治疗中,最重要的就是强调初次手术的成功率。有的患者由于初次手术效果较差,不仅难以缓解症状,反而可能加速粘连。神经外科注重神经的保护和周围组织的分离,所以建议患者家属在发现患者出现病变后,手术一定找脊柱脊髓神经专科医生,除此之外,神经外科拥有的显微神经外科设备及术中检测设备都是得天独厚的优势。因此建议孕期准妈妈们及妈妈们,在发现孩子可能患有神经管畸形后,应该立即前往相关专科医院的(脊柱)神经外科就诊。